피부 림프종

개요

City of Hope는 미국 내에서 가장 뛰어난 피부 림프종 치료 프로그램을 운영하고 있습니다. City of Hope는 새로 진단을 받았거나, 암이 재발했거나, 다른 요법에 실패한 모든 경우의 피부 림프종 전반을 치료하는 미국 내 몇 안 되는 다학문적 치료 병원 중 한 곳입니다. 본 센터에서는 피부 주입 요법, 면역 치료, 생물학적 요법, 임상 시험 및 줄기세포 이식 등 피부 림프종을 통제하고 가능하다면 완치하기 위한 기존의 모든 치료법은 물론 다수의 최신 치료법을 통해 다양한 치료가 가능하며, 모든 진료 단계에서 환자와 함께 하는 전문 의료진이 이를 관리합니다.

상담 요청

City of Hope의 피부 림프종 진료팀은 환자를 배려하면서 암 치료에 혁신적인 첨단 기술을 사용합니다. 800-826-4673(HOPE)번으로 연락하거나 온라인으로 진료를 예약하십시오. 자세한 내용은 초진 예약을 참조하십시오.

다학문적 진료

City of Hope는 림프종 치료만을 전문적으로 다루는 다학문적 치료팀이 포괄적인 접근법으로 피부 림프종을 치료하는 미국 내에서 몇 안 되는 센터 중 하나입니다.

혈액학자, 종양학자, 방사선학자가 피부 병리학자, 간호사, 사회복지사, 영양사 및 지지 요법과 함께 한 진료 공간에서 긴밀한 협진을 통해 제공하는 정기적인 소통 및 자문이 환자 진료에 포함됩니다.

이 치료팀은 매일 피부 림프종을 관찰 및 치료하면서 축적된 풍부한 경험과 다양한 관점을 결합하여 환자 개개인에게 이상적인 치료법을 제시합니다.

피부 림프종 프로그램의 이점은 다음과 같습니다.

  • 본 센터의 다학문적 치료팀과의 활발한 상호 작용을 통해 환자의 요구에 따른 진료를 제공하는 환자 중심의 접근법.
  • 질병에 대한 이해를 심화하고 새로운 치료법을 정의하는 것을 목표로 하는 최신 치료법 및 연구 제공
  • 최첨단 유전자 및 분자 검사를 통해 피부 림프종 아형의 특성을 분석하는 병리학적 진단. 종양 유형의 분자 프로파일을 통해 각 환자에 고유한 특이 비정상성을 규명하고 맞춤형 치료 접근법 및 의료를 제공합니다.
  • CAR-T 세포 치료 시험 등의 임상 시험 프로그램을 통해 추가적인 치료 옵션이 될 유망한 새로운 치료법.
  • 미국 내 최대의 선구적인 줄기 세포 및 골수 이식 프로그램. City of Hope의 이식 결과는 국제 혈액 골수 이식 연구 센터(Center for International Blood and Marrow Transplant Research Center)에서 지속적으로 높은 순위에 오르고 있습니다. 진전된 피부 림프종에 대한 치료를 성공적인 이식 결과로 전환하는 혁신적인 치료 접근법.
  • 환자의 임상 방문 시 정신적 및 감정적 건강에 영향을 미치는 중요 문제를 검사하고 지원하는 심리사회적 지지 프로그램.
  • 질병 경과 및 이식 후에 환자 지원 및 모니터링을 제공하는 생존자 클리닉.

미국 국립 암 연구소(National Cancer Institute)가 지정한 종합 암 센터인 City of Hope는 U.S. News & World Report에 의해 연구 및 혁신적 치료법을 보유한 미국 최고의 암병원 중 하나로 10년 연속 선정되었습니다.

피부 림프종이란?

피부 림프종은 피부에 이환되는 희귀 유형의 비호지킨 림프종입니다. American Cancer Society에 따르면 매년 진단되는 NHL 환례는 약 72,580건이며, 이는 피부 림프종의 5%에 불과합니다.

피부 림프종은 발진을 유발하거나 때로 종양을 유발하므로 다른 피부 질환과 혼동될 수 있습니다. 이 질병은 소수의 환자에서 림프절이나 내부 장기로 이주해서 심각한 합병증을 일으킬 수 있습니다. 피부 림프종은 전신 림프종보다 더 희귀한 유형의 질병이며 양상이 매우 상이하고, 일반적으로 전신 림프종과 다른 치료법이 필요합니다.

피부 림프종에는 질병이 시작되는 세포의 유형에 따라 여러 가지 아형이 있습니다.

  • T 세포 림프종
  • B세포 림프종
  • NK세포 림프종

피부 림프종 중에서 가장 일반적으로 진단되는 아형은 T 세포 림프종입니다.

림프종은 어떻게 발생합니까?

림프종은 면역계에서 감염에 대항하는 백혈구인 림프구가 비정상화되고 통제를 벗어나 성장하여 종양으로 분화될 때 발생합니다. 림프구는 면역계의 주요 구성 요소이며, 세균과 바이러스에 대항하며 전신을 순환합니다.

림프종이 발생하면 감염이 아니라 세포 내부의 결함에 기인한 비정상적인 백혈구 수치 증가(림프절의 종창도 유발)가 일어납니다. 이 세포들은 질병에 저항하는 대신에 신체의 실질적인 목적에서 벗어나 성장하고 공간을 차지하게 됩니다.

피부 림프종의 증상

피부 림프종의 신체적 증상은 환자마다 다양합니다. 증상은 다음과 같습니다.

  • 큰 구진 또는 종괴: 여드름 모양의 병변
  • 변화반: 편평하고 각질화된 병변
  • 플라크: 두껍고 융기된 병변
  • 종양: 융기된 종괴
  • 홍피증: 전신의 피부 대부분을 덮을 수 있는 붉은색 발진

체중 감소, 발열, 다한증, 심각한 소양증과 같은 다른 증상도 피부 림프종에서 나타날 수 있습니다. 다른 의학적 질환의 증상은 피부 림프종의 증상이 반영된 것일 수도 있습니다. 이 질병들이 치료되었거나 의학적 치료에도 불구하고 증상이 수주 이상 지속되는 경우 피부 림프종 여부를 확인하기 위해 추가 진찰이 필요할 수도 있습니다.

피부 림프종의 위험을 증가시키는 요인은 무엇입니까?

피부 림프종의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 50세 이상의 연령을 비롯한 몇 가지 위험 인자가 발병과 연관되어 있습니다. 피부 림프종의 진단율은 다른 집단에 비해 아프리카계 미국인에서 높습니다. 위험 인자는 고위험군의 식별에 유용할 수는 있으나, 어떤 사람의 발병 여부를 결정하지는 않습니다.

현재까지 많은 연구에서도 환경, 화학물질 또는 감염과 피부 림프종 발병 간의 연관성은 밝혀진 바 없습니다.

피부 T 세포 림프종

림프구에는 크게 2가지 유형이 있습니다. B림프구(B 세포)와 T림프구(T 세포)입니다. 림프종은 환자의 피부 림프종이 B 세포 피부 림프종과 T 세포 피부 림프종 중에서 어느 유형에 속하는지에 따라 분류됩니다. 피부 T 세포 림프종은 피부 림프종의 75~80%를 차지합니다. 대부분의 CTCL은 저진행성(저성장성)이며 치명적이지 않습니다. 가장 일반적인 2가지 CTCL은 다음과 같습니다.

  • 균상 식육종: 균상 식육종(MF)은 전체 피부 림프종 환례의 절반 가량을 차지합니다. 편평하고 각질화된 붉은색 병변인 변화반, 두껍고 융기된 병변인 플라크, 융기된 종괴인 종양이 나타나는 경향이 있습니다. 조기의 MF는 습진, 건선, 피부염과 같은 다른 피부 질환과 쉽게 혼동될 수 있으며, 진단을 어렵게 만드는 원인이 됩니다.
  • 세자리 증후군: 이 질병은 거의 전신을 덮는 붉은 발진을 유발합니다(홍피증). 피부에만 이환되는 다른 유형의 CTCL과 달리, 세자리 증후군은 피부와 혈액 모두에 이환됩니다. 세자리 세포라고 하는 림프종 세포가 피부와 혈액에서 발견되며, 림프종이 종창되는 경우가 많습니다. 세자리 증후군은 균상 식육종보다 빠르게 성장하고 확산됩니다. 치료도 더 어렵습니다.
기타 유형의 CTCL은 다음과 같습니다.
  • 림프구 증식성 질환: 원발성 피부 CD30 양성 질병과 2개의 주요 아형, 림프종모양구진증(LyP), 원발성 피부 역형성 대세포 림프종(C-ALCL), 림프종모양구진증과 원발성 피부 역형성 대세포 림프종이 포함됩니다.
  • 피하의 지방층염 유사성 T 세포 림프종
  • 원발성 피부 말초 T 세포 림프종(상세 불명)
  • 원발성 피부 공격성 상피세포 친화성 CD8+ 세포독성 T 세포 림프종
  • 원발성 피부 감마/델타 T 세포 림프종
  • 원발성 피부 CD4+ 소형/중형 다형성 T 세포 림프종

피부 B세포 림프종

피부 B세포 림프종(CBCL)은 피부 T 세포 림프종보다 훨씬 희귀하며, 피부 림프종의 20~25% 가량을 차지합니다. 호지킨병과 같이 좀 더 일반적인 전신성 B세포 림프종은 피부로 확산되서 CBCL과 유사한 양상을 나타낼 수 있습니다. CBCL의 3가지 주요 유형은 다음과 같습니다.
  • 원발성 피부 변연부 B세포 림프종
  • 원발성 피부 여포 중심 림프종
  • 원발성 피부 미만성 거대 B세포 림프종(Leg 유형)
피부 림프종에 관한 자세한 내용은 미국 암 학회 및 백혈병 및 림프종 학회 웹 사이트에서 확인할 수 있습니다.

저는 매일마다 퍼즐처럼 이 조각들을 모두 합쳐 적절한 진단을 내리고 적절한 치료 방침을 결정하는 능력을 갖춰야 겠다고 다짐합니다." Christiane Querfeld, 의학박사, 피부 림프종 프로그램 디렉터

피부 림프종은 겹치는 특징들이 많은 방대한 암 질병군이고 모든 환자의 질병은 서로 다른 모습으로 발현되기 때문에, 정확한 진단을 받는 것이 치료에서 가장 까다로운 부분입니다. 피부 림프종 간의 차이는 미묘하고 다른 피부 감염과 구분하기가 어려울 수 있습니다. 따라서 City of Hope의 치료는 세계적으로 저명하고 이 질병의 범주에 정통한 혈액병리학자가 실시하는 최첨단 진단으로 시작됩니다.

피부 림프종은 어떻게 진단합니까?

피부 림프종 진단은 종합적인 피부 검사를 포함하는 완벽한 신체 검진에서 시작됩니다. City of Hope는 가장 정확한 진단 및 병기 결정을 거쳐 최종적으로 최고의 치료법에 도달하기 위해 다음과 같은 검사를 실시합니다.

  • 혈액 검사: 백혈구나 세자리 세포처럼 특정 피부 림프종에 특이적인 세포와 같이 혈액에 존재하는 물질의 농도를 측정합니다.
  • 피부 생검: 조직에서 작은 조각을 수집해서 현미경으로 검사하는 시술입니다.
  • PET-CT 스캔

본 센터는 가장 정확한 진단에 도달하기 위해 조직에 대해 여러 가지 검사를 실시합니다. 다음과 같은 추가적인 진단 검사가 실시될 수 있습니다.

  • 분자 검사: 성장 양상이 양성인지, 아니면 암성인지 여부를 결정하는 것은 숙련된 관찰력과 깊은 경험이 필요한 까다로운 과정입니다. City of Hope에서는 진단 과정의 일환으로 특수 훈련을 받은 피부병리학자들이 FISH(fluorescent in situ hybridization) 분석을 비롯한 폭넓은 최첨단 분자 검사를 통해 가장 정확한 진단을 얻어냅니다.
  • 골수 흡인 및 생검: 뼈 안에서 소량의 골수 세포 검체를 채취하고 현미경으로 관찰하는 검사
  • 림프절 생검: 가느다란 관 모양 바늘을 사용해서 림프절 검체를 채취하거나 림프절 전체를 절제하는 절차


 

"CTCL 환자는 신체의 "외부"에 발생한 질병으로 외모, 삶, 인간 관계까지 영향을 받는 가운데 일상 생활을 이어가야 하는 어려움에 직면하게 됩니다. 가장 보람을 느낀 이식 결과는 CTCL 환자가 투병 전의 삶을 살게 된 것이었습니다." T 세포 림프종 프로그램 디렉터, 의학박사 Jasmine Zain

림프종에 대한 진단, 치료 및 치유율은 해마다 개선되고 있으며, City of Hope 연구진은 이러한 추세와 본 센터 환자들에 대한 성과 개선을 위해 기여하고 있습니다.

첨단 임상 시험, 대규모 기관 네트워크와의 협력, 우수성을 입증받은 림프종 전문 연구 프로그램으로 인해 본 센터 환자들은 새롭고 흥미로운 치료 옵션을 이용할 수 있습니다. City of Hope는 또한 연구진이 개발한 약물을 생산 및 제조할 수 있는 능력을 갖추고 있어 환자 치료가 더욱 빠릅니다.

피부 림프종 전문가

피부 림프종은 드물게 발생하는 질병이며, 대부분 의사들이 평생 몇 사례 이상 보지 못합니다. City of Hope는 2016년에만 건 이상 치료한 피부 림프종 전문가들로 구성된 미국 내 몇 안 되는 암 센터 중 한 곳입니다. 이들 전문가는 다음에 대한 치료 지침을 개발하고 최신 요법을 개척하고 있습니다.

  • 피부 T 세포 림프종
  • 난포 중심 림프종
  • 변연부 B세포 림프종
  • 다리 및 기타 부위의 미만성 거대 B세포 림프종

이들은 습진, 건선 및 백선과 같은 다른 일반 피부 증상과 유사하기 때문에 진단하기가 가장 까다로운 림프종입니다. 본 센터 진료팀에는 피부 림프종 세부 유형 간 미묘한 차이를 구분할 수 있는 피부병리학자들이 있어 진단 후 치료를 위한 혁신적인 피부 대상 광선 요법을 개발하고 있습니다.

피부 림프종의 치료

피부 림프종의 치료는 질병이 얼마나 확산되었는지에 따라 달라집니다. 림프종이 피부로 한정되어 있다면 광선 요법, 국소 질소 머스타드(국소 화학 요법) 및 방사선 치료 등 다양한 피부 대상 요법을 이용할 수 있으며, 이들 중 일부는 내부에서 림프종을 공격하여 치료 효과를 보완해주는 전신 약물과 병행할 수 있습니다. 이러한 치료 방법은 다음과 같습니다.

  • 광 요법: 피부 림프종에 대한 대표적인 치료 방법으로, 자외선을 사용하여 피부의 악성(암) 세포와 피부 림프종 세포의 증식을 돕는 다른 세포를 사멸시킵니다. 이러한 세포는 광 요법에 민감하여 결국 사멸됩니다.
  • 방사선 치료: 고에너지의 방사선을 사용하여 암세포를 사멸시키고 종양의 크기를 줄입니다. 피부 림프종에 효과적인 치료 방법이며 다른 치료 방법과 병행하는 경우가 많습니다. City of Hope는 암세포만을 표적으로 삼아 주변의 정상 조직은 보호하는 고급 방사선 치료를 제공합니다. 피부 림프종에 가장 일반적인 형태의 방사선 치료는 전자빔 방사선입니다.
  • 국소 요법: 피부에 직접 적용하는 약물을 국소 요법이라고 합니다. 이러한 약물은 국소 코르티코스테로이드 및 레티노이드부터 국소 화학 요법 및 면역 치료 약물까지 다양합니다.
  • 전신 요법: 여기에는 신체 내에서 림프종 세포를 공격하도록 구강, 피하 투여하거나 정맥 내 투여할 수 있는 약물이 포함됩니다. 대부분의 사례는 생물학적 약물, 인터페론과 같은 면역 조절제, 암세포의 유전자 이상을 복구하는 약물, 면역 조절제, 임상 시험 프로그램의 일환으로 검사되는 표적 약물의 전체 슬레이트를 사용하여 치료합니다.
  • 체외 광분리 반출법: 환자의 혈액을 채취하고 빛에 노출시켜 악성 세포의 사멸을 유도하는 절차입니다.
  • 줄기세포 이식: 재발하거나 공격적인 질환을 앓고 있는 환자에게는 이식이 치료 방법일 수 있습니다. City of Hope는 혁신적인 줄기세포 및 골수 이식 접근법을 이용하여 진행된 피부 림프종을 치료합니다. 본 센터는 저강도 줄기세포 이식을 제공하며 독성을 최소화하는 접근법을 활용합니다. 본 센터는 가용 여부와 환자와의 일치 여부에 따라 형제 및 기타 가족, 제대혈 및 무연고 기증자를 포함하여 다양한 출처의 줄기세포를 사용하여 이식을 수행합니다.
  • 임상 시험: 본 센터는 암 치료를 위한 새로운 요법 개발의 선봉에 있으며, 피부 림프종도 예외가 아닙니다. City of Hope는 pralatrexate 및 brentuximab vedotin과 같은 신약을 위한 중추적 시험에 참여했으며, 연구진들이 피부 림프종 치료를 위한 새로운 분자 경로를 계속 모색하고 있습니다.

City of Hope에서는 피부과, 종양학 및 피부병리학 전문의 등으로 구성된 숙련된 의료진이 정기적으로 모여 진료 결정을 내리며 모든 환자에게 포괄적인 의료 서비스를 제공합니다.

City of Hope에서는 미국 최고의 권위를 자랑하는 많은 의사들이 활동하고 있습니다. 자신에게 가장 도움이 될 만한 의사를 찾아보십시오.
 
 

치료

Clinical trials – research studies that involve volunteer patients – are a crucial component to developing new, more effective treatments that save lives. Many of today’s standard therapies are based on the results of previous trials, some of which were initiated at City of Hope.

City of Hope의 피부 림프종 연구는 환자의 예후와 치료 결과를 개선할 수 있는 새로운 치료법의 개발 및 발견에 몰두하고 있습니다. 본 센터가 주도 중인 임상 연구에서는 종양과 암 성장을 촉진하는 다른 세포 사이의 상호 관계를 일컫는 종양 미세 환경에 대한 이해를 강화하고 새로운 표적을 발견하고 완치제 발견을 목적으로 하는 새로운 치료법을 개발하려는 노력이 이루어지고 있습니다. 본 센터는 City of Hope 자체 연구 시설에서 림프종 환자를 위해 개발 및 제조된 새로운 치료법과 조합들을 시험 중입니다. 본 센터에서 현재 진행 중인 임상 시험은 다음과 같습니다.
 
IRB 15157: 균상 식육종 피부 T 세포 림프종으로 진단되고 Valchlor® 치료를 받는 환자의 치료 결과, 이상 반응, 치료 패턴, 삶의 질의 평가를 위한 전향적 관찰적 미국 내 임상 시험.
 
1상

IRB 16273: 경피를 통해 접근 가능한 재발 및 난치성 고형 종양과 균상 식육종 환자를 대상으로 한 TTI-621의 종양 내 주입에 관한 용량 증가 시험.

IRB 15270: 균상 식육종(MF) 아형의 피부 T 세포 림프종(CTCL) 환자에서 국소 종양 내 및 피하 주입 후 MRG-106의 안전성, 내약성 및 약동학 연구를 위한 용량 범위 결정 시험.
 
IRB 15165: 재발성 또는 난치성 악성 림프종 환자를 대상으로 한 AGS67E 단회 치료 또는 용량 증가 치료의 안전성, 내약성 및 약동학 평가를 위한 시험.

IRB 14349: 성숙 T 세포 비호지킨 림프종 환자를 대상으로 한 자가 조혈 세포 이식용으로 처리한 이트륨-90 표지 항-CD25 단클론 항체와 표준 BEAM의 결합에 대한 연구: aTAC-BEAM 방침.
 
1상/2A상
 
IRB 16221: 재발성 또는 난치성 피부 또는 말초 T 세포 림프종 환자의 치료에서 레날리도마이드를 병행하거나 병행하지 않은 두르발루맙 투여에 대한 시험

IRB 16257: 야생형 p53 단백질을 발현하는 림프종의 진전된 고형 종양 환자에서 ALRN-6924의 안전성 및 내약성 평가를 위한 개방 표지 시험.
 
1상/1B상

IRB 15428: 재발성 또는 난치성 T 세포 림프종 환자에서 이중 P13K 델타/감마 억제제 RP6530의 안전성 및 효능 평가를 위한 용량 증가 시험.
 
2상

IRB 16042: 재발성/난치성 말초 T 세포 림프종(PTCL) 환자의 치료를 위한 에멀전 펜레티니드(N-(4-히드록신페닐) 레틴아마이드, 4-HPR)의 정맥 주입 시험.

IRB 14321: 재발성 또는 난치성(R/R) 말초 T 세포 림프종(PTCL) 환자에서 점막염 예방 또는 완화를 위한 경구 류코보린과 Folotyn®(프랄라트렉세이트 주사제) 병용 요법에 관한 단일군 개방 표지 다기관 시험.

IRB 14290: 치료되지 않은 PTCL 환자의 치료를 위한 로미뎁신과 레날리도마이드 병용 요법에 관한 시험.
 
 
3상

IRB 15122: 피부 T 세포 림프종 치료를 위한 국소제 SGX301(합성 하이퍼리신)과 형광등 조사의 효능을 평가하기 위한 다기관 무작위 배정 이중 맹검 위약 대조군 시험.
        
IRB 14338: CD30 양성 성숙 T 세포 림프종 환자의 최전선 치료에서 브렌투시맙 베도틴 및 CHP(A+CHP)와 CHOP 대조를 위한 무작위 배정 이중 맹검 위약 대조군 시험.
 
특정 임상 시험에 대한 자세한 정보는 626-218-1133으로 문의하십시오. 임상 시험의 전체 목록은 clinicaltrials.coh.org에서 확인하십시오.
 

피부 림프종 환자로서의 삶

City of Hope에서는 탄탄한 네트워크를 형성한 지원 서비스와 직원들이 환자와 가족들의 암 투병을 도와드립니다. 이러한 지원은 환자 진료의 일부로 제공되며 재무 상담부터 대화 치료와 명상, 환자 안내자 배정까지 모두 포함됩니다.

다음과 같은 문제들을 도와드립니다.

  • 소양증 관리
  • 통증 관리
  • 상처 관리
  • 정서적, 사회적, 정신적 행복
  • 식욕 부진과 식음 장애
  • 새로운 식단과 생활습관에 적응
  • 완화 치료
  • 건강하고 적극적인 생활 유지하기
  • 건강한 식단 및 식사
  • 힐링 아트
  • 간병 기술
  • 가족, 학교 및 직장 스트레스에 대처
  • 의료보험제도 안내

이러한 리소스에 대한 자세한 내용은 암 환자로서의 삶 또는 지지 요법 약물 사이트를 참조하십시오.

환자의 상황을 공감하는 커뮤니티에 참여

Leukemia & Lymphoma Society 커뮤니티는 혈액암 환자와 살거나 혈액암 환자를 지원하는 사람들의 온라인 커뮤니티입니다. 사람들과 만나 의견을 나누고 변화를 만들어 보십시오.

피부 림프종 지원 프로그램

본 센터는 첨단 림프종 치료 방법으로 정교한 진료를 제공합니다. 환자들의 희망을 실현하려면 많은 지원과 도움이 필요합니다. City of Hope는 100여년 전 사람들의 박애주의적인 노력에 따라 설립되었으며 설립자들과 오늘날 지원해주시는 분들의 노력으로 본 센터가 진료하고 연구할 수 있는 토대가 마련되었습니다.

피부 림프종 프로그램에 대한 자세한 지원 내용은 다음 연락처로 문의하십시오.

Julie Hara
 직통: 626-218-0869
[email protected]

Amy M. Cook, Ph.D.
직통: 626-218-6228
 이메일: [email protected]