골수이형성 증후군

개요

City of Hope에서 골수이형성 증후군 치료를 받으면 이 희귀 혈액 질환의 모든 측면에 대한 전문가들의 뛰어난 진료와 우수한 치료 옵션을 이용할 수 있습니다. 즉, 골수이형성에 대한 최상의 첨단 치료 방법을 알고 있는 세계 정상급 의료진의 집중적인 치료를 받게 되는 것입니다.

포괄 진료

City of Hope는 혈액 질환 치료에 주력하는 다학문적 치료팀이 포괄적인 접근법으로 골수이형성과 같은 질병을 치료하는 미국 내에서 몇 안 되는 센터 중 하나입니다. 혈액학자, 혈액 병리학자 그리고 간호사, 사회복지사, 영양사 및 특별한 훈련을 거친 지원 직원과의 정기적인 소통 및 자문이 환자 진료에 포함됩니다. 이 팀은 매일 희귀병을 관찰, 치료하면서 축적된 풍부한 경험과 다양한 관점을 결합하여 환자 개개인에게 이상적인 치료법을 제시합니다.

골수이형성 증후군 진단을 받았거나 기존 치료 방법에 대한 2차 소견을 받고 싶다면 800-826-4673(HOPE)번으로 문의하십시오. 자세한 내용은 초진 예약을 참조하십시오.

City of Hope는 혈액 질환 및 혈액암 연구와 혁신적인 치료법으로 세계적인 인정을 받고 있습니다. City of Hope의 혈액암 및 줄기세포 이식 센터는 미국 내 최대 규모의 골수 및 혈액 줄기세포 이식 센터 중 한 곳으로 최고의 치료 성과를 지속적으로 나타내고 있습니다

환자를 배려하는 조율된 진료

City of Hope는 환자를 배려하고 조율된 진료를 제공하는 것으로 뛰어난 명성을 보유하고 있습니다. 환자 개개인마다 여러 학문 분야의 다양한 전문성을 기반으로 다음과 같은 최첨단 치료 옵션을 제공합니다.

  • 최첨단 진단 도구
  • 선구적인 약물 연구 및 임상 시험
  • 특별한 수혈, 이식 및 화학 요법 옵션

미국 국립 암 연구소(National Cancer Institute)가 지정한 종합 암 센터인 City of Hope는 U.S. News & World Report에 의해 미국 최고의 암병원 중 하나로 10년 넘게 선정되었습니다.

골수이형성 증후군(MDS)은 혈액 질환의 일종으로 미국 암학회에 따르면 미국 내에서만 매년 약 13,000명의 환자가 발병하는 것으로 알려져 있습니다. 이 질환은 약 1/3 비율로 백혈병으로 진행되지만 그 자체로도 생명을 위협하는 질병입니다.

골수이형성 증후군이란?

골수이형성 증후군은 골수에서 시작되는 여러 가지 혈액 질환을 나타내는 포괄적인 용어입니다. MDS 환자는 골수에서 적정량의 성숙되고 건강한 혈구를 만들어낼 수 없습니다.

MDS와 관련이 있는 신체 요소는 다음과 같습니다.

  • 골수: 뼈 속에서 혈액을 만들어내는 해면 조직으로 신체 내 모든 혈액이 만들어집니다.
  • 백혈구 세포: 골수에서 생성되며 면역 체계의 구성 요소로 감염 억제에 중요한 역할을 합니다.
  • 적혈구 세포: 골수에서 생성되며 체내 산소를 운반합니다.
  • 혈소판: 골수에서 생성되며혈전을 만들어 과도한 출혈을 방지합니다.

골수이형성 증후군 진단을 받은 환자는 혈구가 성숙되지 않습니다. 이러한 비정상 세포는 파괴되거나 일반적으로 정상 세포가 자리하는 골수강에서 공간을 차지하게 됩니다. 이처럼 건강한 혈구가 자라지 못하면 MDS 관련 증상이 나타납니다.

골수이형성 증후군의 증상

일반적으로 골수이형성 증후군은 조기 경고 징후가 없습니다. 다른 이유 또는 질환에 대한 일반 혈액 검사 과정에서 MDS와 관련된 문제가 나타나기도 합니다. MDS의 가장 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

  • 쇠약, 피로
  • 숨가쁨
  • 피부 창백
  • 멍, 잦은 출혈
  • 정상 출혈 관련 평평한 피부 반점

이러한 증상은 다른 의학적 질환의 증상일 수도 있습니다. 이 질병들이 치료되었거나 의학적 치료에도 불구하고 증상이 수주 이상 지속되는 경우 MDS 여부를 확인하기 위해 추가 진찰이 필요할 수도 있습니다.

골수이형성 증후군의 위험을 증가시키는 요인은 무엇입니까?

MDS 발병 위험을 증가시키는 요인을 위험 인자라고 합니다. 대부분의 골수이형성 증후군은 발생 원인이 알려져 있지 않으며, 진단하기도 매우 까다롭습니다. MDS의 위험 인자는 다음과 같습니다.

  • 과거 항암 화학 요법 치료를 받은 경험이 있는 경우. 방사선 치료도 함께 받은 경우에는 위험이 증가할 수 있습니다.
  • 골수이형성 증후군이 가족력으로 발생할 수도 있습니다.
  • 판코니 빈혈, 다이아몬드 블랙팬 빈혈, 슈와크만-다이아몬드 증후군, 가족성 혈소판 질환, 중증 선천적 호중구감소증과 같은 유전성 증후군은 MDS 위험을 증가시킬 수 있습니다.
  • 살충제, 비료, 벤젠과 같은 용액에 노출
  • 다른 유형의 암과 마찬가지로 흡연 또한 MDS 위험을 증가시킬 수 있습니다.
  • 수은 또는 납과 같은 중금속 노출도 위험을 증가시킵니다.
  • 연령과 성별도 위험 인자입니다. 남성의 경우 또한 노화에 따라 위험이 증가합니다.

골수이형성 증후군의 유형

골수이형성 증후군은 여러 가지 유형이 있습니다. 모두 연관성이 있지만 신체의 여러 부위에서 발생하거나 작용합니다. MDS는 희귀 질환이지만, 일반적으로 진단되는 유형은 다음과 같습니다.

  • 다계열형성이상 불응성혈구감소증(RCMD): 일반적인 골수이형성 증후군의 한 유형으로 백혈구, 적혈구 또는 혈소판 중 두 가지 혈구의 수치가 낮은 경우이며 10% 비율로 백혈병으로 진행됩니다.
  • 단계열형성이상 불응혈구감소증(RCUD): 적혈구, 백혈구 또는 혈소판 중 한 가지 혈구 수치가 비정상적으로 낮고 다른 두 가지 혈구는 정상 수치를 나타내는 경우입니다.
  • 환상철적모구 불응성빈혈(RARS): 적혈구 세포 수치가 낮고 백혈구와 혈소판 수치는 정상인 경우입니다.
  • 골수아세포 과도 불응성빈혈(RAEB): RAEB-1과 RAEB-2로 분류되며 한 가지 이상의 혈구 수치가 낮고 골수 안에 비정상적이고 미성숙한 혈구(아세포)가 많은 경우입니다. RAEB는 두 가지 유형 모두 급성 골수성 백혈병으로 진행될 수 있으며 RAEB-2의 진행 가능성이 더 높습니다.
  • 불응성빈혈: 혈액 내 적혈구 세포가 너무 적어 빈혈을 일으킵니다. 백혈구와 혈소판은 정상 수치입니다.
  • 미분류 골수이형성 증후군: 분류되지 않는 골수이형성 증후군의 일종으로 미성숙 세포(아세포) 수치가 정상 수준입니다.
  • 5q 단독결손 염색체이상 증후군과 관련된 골수이형성 증후군: 이 골수이형성 증후군은 적혈구 수치가 정상보다 낮아 빈혈을 일으키며 골수 세포의 염색체가 비정상적인 변이를 나타냅니다.

골수이형성 증후군은 중복적인 특징을 갖는 혈액 질환으로 다양한 형태를 파악하기가 어려우며 모든 환자의 질병이 서로 다른 모습으로 발현되는 만큼 정확한 진단을 받는 것이 중요합니다. 따라서 City of Hope의 치료는 세계적으로 저명하고 이 질병의 범주에 정통한 혈액병리학자가 실시하는 최첨단 진단으로 시작됩니다.

골수이형성 증후군 진단

정확한 MDS 진단에 사용되는 검사 방법은 다음과 같습니다.

  • 전혈구수: MDS 진단의 첫 번째 단계 중 하나는 전혈구수를 검사하여 골수에서 생성되는 혈구 중 수치가 낮아질 수 있는 혈구를 판별하는 것입니다. 혈액 샘플을 보관했다가 나중에 현미경으로 검사합니다.
  • 혈액 화학 검사: 이 혈액 검사는 MDS의 징후가 될 수 있는 특정 물질(비타민 B12, 엽산 등)이 과도하게 많거나 적은지 여부를 확인합니다.
  • 골수 흡인, 생검: 관 모양 바늘을 사용하여 골반뼈 뒤쪽에서 골수와 뼈의 샘플을 추출합니다. 이 검사는 MDS를 진단하는 데 우선적으로 사용되지만 나중에 특정 치료법의 효능을 검사하기 위해 사용할 수도 있습니다. 이 검사 과정에서 채취한 혈액 및/또는 뼈는 나중에 병리학자가 검사합니다.
  • 면역세포화학 검사: 혈액 및 골수 샘플에 항체를 주입하면 샘플의 색이 바뀝니다. 이러한 변화는 특수 현미경으로 관찰할 수 있으며 특정 유형의 MDS와 다른 유형의 MDS를 판독하는 데 도움을 줍니다.
  • 세포 유전 검사: 세포 내부를 관찰하여 세포 내 결함으로 인해 MDS가 발병하는지 여부를 판별합니다.
  • 분자 유전학적 검사: MDS를 유도하는 유전적 결함을 찾아내는 데 사용되는 형광동소보합법(FISH)이라는 첨단 기술을 활용합니다. 이 검사는 일반적으로 전통적인 세포 유전학적 검사보다 민감합니다.

정확한 MDS 진단을 위해 이들 검사가 모두 필요한 것은 아닙니다.

조혈모 세포 이식은 골수이형성 증후군을 치료할 수 있는 유일한 치료법입니다. City of Hope는 조혈모세포 이식의 표준을 정하고 아동 및 성인 환자 모두에 대한 장기적 치료 효과를 향상시키는 데 세계적인 리더입니다. 본 센터의 혈액암 및 조혈모세포 이식 센터는 혈액 및 골수 이식을 통한 혁신적인 MDS 치료 방식으로 타의 추종을 불허하는 생존율을 달성하며 의료기관 중 수위를 달리고 있습니다.

뛰어난 생존 결과

City of Hope는 1976년 이래로 수만 건의 수술을 시행하고 이식 프로그램을 구축, 개발한 최초의 병원에 속합니다. City of Hope는 미국에서 뛰어난 생존율로 인정받는 몇 안 되는 이식 센터 중 한 곳입니다.

골수이형성 증후군 치료 옵션

골수이형성 증후군 환자에게는 다양한 치료 옵션이 존재합니다. 단일 또는 병용 MDS 치료법의 예는 다음과 같습니다.

이들 치료법은 약물 및 치료 부작용을 줄이도록 설계된 다른 치료법과 함께 사용할 수도 있습니다.

임상 시험

표준 치료법 이외에 City of Hope의 활발한 임상 시험 프로그램으로 신약의 새로운 잠재적 표적 식별, 이식 환자의 이식편 숙주 반응 질병 위험을 줄이도록 설계된 치료법, MDS가 백혈병으로 진행될 수 있는 위험의 감소와 같은 MDS 치료법을 테스트하고 있습니다.

임상 시험은 MDS 표준 치료 이전, 치료 과정 또는 치료 이후에 선택할 수 있습니다.

City of Hope에서는 미국 최고의 권위를 자랑하는 많은 의사들이 활동하고 있습니다. 자신에게 가장 도움이 될 만한 의사를 찾아보십시오.
 

치료

Clinical trials – research studies that involve volunteer patients – are a crucial component to developing new, more effective treatments that save lives. Many of today’s standard therapies are based on the results of previous trials, some of which were initiated at City of Hope.

City of Hope에서 골수이형성 증후군 치료를 받으면 본 센터에서 매일 새로 개발되는 최신 치료 방법을 이용할 수 있습니다. 즉, 특별한 "벤치 투 베드사이드" 진료를 받게 되는 것입니다. "벤치 투 베드사이드"란 본 센터에서 실시하는 최신 연구 결과가 신속하게 임상 환경의 환자 치료에 이용된다는 의미입니다.

본 센터는 암 치료를 위한 새로운 요법 개발의 선봉에 있으며, 신약을 위한 새로운 잠재 표적을 규명할 수 있는 기술을 보유하고 있습니다. 또한 City of Hope는 일반 대중이 쉽게 접할 수 없는 다양한 임상 시험을 실시하고 있습니다. City of Hope의 최근 연구 활동은 이식 환자의 이식편 숙주 반응 질병 위험을 없애고 MDS가 백혈병으로 진행될 수 있는 위험을 줄이는 데 중점을 두고 있습니다.

본 센터의 임상 시험 및 연구 프로젝트를 살펴보십시오.
 

골수이형성 증후군 환자로서의 삶

City of Hope에 오시면 모든 환자와 가족분들의 MDS 치료 과정을 친절하게 안내해드리는 다양한 지원 서비스를 이용하실 수 있습니다. 다음과 같은 문제들을 도와드립니다.

  • 부작용 관리
  • 통증 관리
  • 의료보험제도 안내
  • 정서적, 사회적, 정신적 건강
  • 건강하고 적극적인 생활 유지하기
  • 건강한 식단 및 식사
  • 힐링 아트
  • 간병 기술
  • 가족, 학교 또는 직장 스트레스에 대처

이러한 리소스에 대한 자세한 내용은 암 환자로서의 삶 또는 지지 요법 약물 사이트를 참조하십시오.

환자의 상황을 공감하는 커뮤니티에 참여

The Leukemia & Lymphoma Society’s 커뮤니티는 혈액 질환 환자와 살거나 혈액 질환 환자를 지원하는 사람들의 온라인 커뮤니티입니다. 사람들과 만나 의견을 나누고 변화를 만들어 보십시오.